颅咽管瘤约占成人颅内肿瘤的2-5%，为小儿颅内肿瘤10%左右，其肿瘤位于鞍内区压迫视神经，从而导致视物不清和视野缺损。这些症状在成年人可为前发症状，而小儿对视物不清和视野缺损症状的反应及对视觉障碍的表达能力较差。在视力障碍早期往往不易被家长和大人发现。因此，多因病儿肿瘤生长较大，出现下丘脑损害症状，如多饮多尿和脑积水时才被发现，寻医治疗。除直接的压迫症状外，由于颅咽管瘤是位于下丘脑生长的肿瘤，严重影响病儿的生长发育和下丘脑垂体轴一系列激素的产生，分泌及调节功能，可导致体内内分泌功能的紊乱。

 

　　从理论上讲，颅咽管瘤为颅内良性肿瘤，手术完全切除可达到治愈的可能。但由于肿瘤累及下丘脑结构，位于脑深部结构，属于手术切除困难的肿瘤(Difficult-to-reachtumor)。由于近年来显微神经外科技术的发展，绝大多数肿瘤可达到完全切除(90%以上)，并对手术后出现的下丘脑功能损害并发症的治疗，如术后尿崩症的控制、电解质紊乱纠正及垂体前叶激素的代替治疗都取得了进步。术后患者可完全恢复到正常状态。就目前手术对颅咽管瘤全切术而言，是指在手术显微镜下将所见的肿瘤全部切除，并在手术后早期做头颅CT和MR影像检查，证明无肿瘤残留。而在肿瘤全切除术后患者10年的随访中，资料报告，仍有10-18%的患者有肿瘤复发，说明手术全切除颅咽管瘤只是指临床组织学上切除肿瘤，并非是指生物细胞学上的肿瘤彻底根除。

 

　　手术切除复发性颅咽管瘤仍是佳选择:对于复发性肿瘤的治疗，既往有多种方法，除二次手术切除外，尚有如肿瘤内放疗、外放疗和伽马刀治疗等。伽马刀治疗多适合于直径小于2.0cm以内的实性并非压迫视神经、视交叉和下丘脑的复发性肿瘤。无论内外放疗和伽马刀治疗均造成肿瘤周围重要结构损伤的危险，并且囊性肿瘤有吸收伽马射线和对肿瘤不敏感。所以复发性肿瘤用外照射和内放疗及伽马刀的方法均有一定的局限性。从我们手术切除近280例颅咽管瘤病例来看，对初次手术的患者，应争取做到肿瘤全切除以大限度地防止肿瘤复发。对于手术后肿瘤复发的患者，在保护好下丘脑结构的条件下，绝大多数患者也可做到肿瘤全切除。

 

　　影像学观察肿瘤复发特点为:①37%的肿瘤复发部位于鞍膈内，说明有些鞍上肿瘤经鞍膈孔进入鞍内;②19%的肿瘤复发位于垂体柄或漏斗的第三脑室底生长处;③5%的复发肿瘤位于视神经和视交叉;④3%位于第三脑室内复发;⑤36%的复发肿瘤由于随访不及时，或复发肿瘤过大，无法判定出复发部位。其中有些肿瘤的手术后残留，是由于医生的经验不足，或是由于肿瘤质地坚韧或其周围结构积连所致。对于复发性肿瘤，从理论上讲，由于前次手术后会造成残留肿瘤与周围结构的粘连和残留肿瘤与周围结构的不清，使二次手术切除肿瘤难度增加，全切除率下降。

 

　　我们认为采取细致的显微外科手术再次切除肿瘤，可弥补和完善前次手术切除肿瘤的不足，使大多数复发肿瘤(87%)仍可达到肿瘤全切除。对复发性肿瘤全切除术后随访3月-2年观察，肿瘤复发率为10%，表明复发性肿瘤全切除术后与原发性肿瘤的全切除术后的随访复发率并没有明显差别，对于复发性颅咽管瘤患者再次手术仍可得到良好的治疗。复发性颅咽管瘤手术特点为①选择适合的手术入路。对术后残留肿瘤，由于首次手术入路不易达到或显露困难者，一般多选择更合适的手术入路和进一步扩大手术切口，以便能达到良好的肿瘤切除。②术后残留肿瘤与下丘脑结构粘连多发生在原手术切除肿瘤部位，而首次手术没有涉及到的肿瘤部位与周围结构多不出现粘连或粘连不重。③再次手术的肿瘤与周围结构没有蛛网膜或第三脑室底膜(Liliequist's)分隔，肿瘤可与颅内后循环血管粘连，术中易造成大脑后动脉、基底动脉及其穿通动脉的损伤。处理不当，可产生严重术后并发症，如术后严重电解质紊乱、高热和昏迷等危险。

 

　　更需要注意的是，对于复发性颅咽管瘤术后多饮多尿等并发症往往比首次肿瘤切除后严重。但经严密的病情观察，及时纠正，多可得到纠正。肾上腺皮质激素缺乏，特别是促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏表现多比较严重，此时患者有乏力、精神弱、嗜睡和尿失禁。有些术后患者往往需要用ACTH或肾上腺皮质激素较长时间的代替治疗。