它是仅次于动静脉畸形的常见中枢神经系统血管畸形，约占中枢神经系统血管畸形8%～15%，在人群中其发生率为0.1%～4%。海绵状血管瘤好发于小脑幕上(70%～90%)，次之为小脑、脑干和脊髓。脑外海绵状血管瘤多见于中颅底、海绵窦和桥小脑角等，少数见于鞍内、眶内。小脑和脑干内海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤25%，脑干中以桥脑多见。
MRI为本病主要诊断方法。肿瘤在T1和T2加权成像上为边界清楚、中央混杂信号的病灶(为陈旧出血和血的代谢产物)。病灶周边为带状低信号区(为含铁血黄素沉着带)。瘤周水肿少见。但上述MRI表现也可见于其他肿瘤如低级别胶质瘤、转移瘤伴出血、黑色素瘤、绒癌和脑膜瘤等，应予鉴别。CT所见病变为圆形或不规则高密度或等密度，不增强或仅病灶周边轻微增强。海绵状皿管瘤大多血管造影不显影，仅10%病例在毛细血管期见血管充盈和早期引流静脉，特别见于颅底海绵状血管瘤，因此有时易与脑膜瘤混淆。但是结合MRI和(或)CT表现，较易鉴别。
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