【下丘脑综合征】

       下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的高中枢，是下丘脑-垂体-睾丸轴的控制中心，因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合征(HTS)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。

       病因：

       1、感染性疾患;2、肿瘤;3、肉芽肿性损害;4、先天性或遗传因素;5、退行性病变;6、血管损害;7、物理性因素;8、脑代谢病;9、药物影响;

       临床表现：下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床症候群。

      【垂体病变】

       垂体是下丘脑-垂体-睾丸轴的重要组成部分，在调节男性生殖生理活动中起着极为重要的作用，垂体分泌的FSH及LH直接作用于睾丸并影响其功能，与其他内分泌疾病相比，垂体疾病会带来更多的性功能问题，与男性不育症密切相关。

      一、垂体前叶功能减退症

      病因：

      1、肿瘤以垂体腺瘤多见，如嫌色细胞性腺瘤。

      2、神经外科手术、外伤，切除或损伤了垂体。

      3、放射治疗，破坏了垂体。

      4、浸润或感染性疾病，如白血病、结核病等浸润破坏垂体。

       临床表现：

       1、垂体占位性病变损害表现：头痛、视力减退、视野缺损、眼肌麻痹、颅内压增高等各种表现。

       2、垂体前叶激素缺乏的表现

       (1)性功能减退：发育前发病者，第二性征不发育或发育不全，睾丸容积小、睾丸软、无遗精或精液稀少;成年后发病者，阴毛、腋毛脱落、阳萎、睾丸萎缩、少精症。

       (2)甲状腺功能减退：表情淡漠、精神萎靡、行动迟缓、智力和记忆力减退、嗜睡、体温偏低、食欲减退、皮肤干燥、少汗、便秘等。

       (3)肾上腺皮质机能减退：不耐饥、常有低血糖表现，易疲劳、体力软弱、体重减轻，抵抗力差、易受感染，有时厌食、恶心、呕吐。

       (4)生长激素分泌不足：儿童起病表现为侏儒症，成人起病者可有低血糖反应。

       3、垂体后叶激素分泌不足 多尿、烦渴、尿比重低及低渗透压等尿崩症表现。

       4、垂体前叶功能减退性危象 表现为甲状腺低下及肾上腺皮质功能低下的混合表现，在感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、受寒、手术、创伤等情况下易发生危象。

       二、垂体性侏儒症

       临床表现：躯体生长迟缓，身体矮小，成年人身高不足130cm;皮肤细腻，毛发少而软;骨骼发育迟缓，骨龄延迟2年以上，骨骺融合较晚;性器官不发育，缺乏第二性征，阴茎细小如婴幼儿时期，睾丸小如黄豆状，多出现隐睾;无性欲，无精子生成，胡须、腋毛、阴毛均不生长，声调似儿童;但智力与年龄相称。

       三、肢端肥大症和巨人症

       临床表现：皮肤增厚、油腻、毛发增多;手足粗大肥厚;舌、唇、耳肥大;颅骨、上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆增大，下颌前伸、下牙前错，容貌丑陋;心脏肥大，易发生快速心律失常、心力衰竭;头痛、精神状态不稳定、暴躁易怒、多汗、全身肌无力;男性在发病早期，性欲可增强，但以后逐渐减退、外生殖器萎缩、阳萎以致不育。

 

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