目前报道较多的胆管癌致病因素有很多，但是绝大多数ICC患者并未显示出这些危险因素的具体影响，一般认为原发性坏死性胆管炎、合并溃疡性结肠炎是确切的胆管癌致病因素之一。原发性坏死性胆管炎病人中10%-20%的患者会发展为胆管癌，包括胆总管囊肿、卡罗利综合征、先天性肝纤维变性等也是较为确切的几个胆管癌致病因素。
目前治疗肝外胆管癌有效的手段仍为手术切除，但胆管癌的生物学行为决定了其切除率较低的临床特征。特别是肝门部胆管癌，由于处于肝外胆管和特殊部位，一经诊断往往已属晚期，所以手术切除难度更大，文献报告能手术切除的胆管癌约为5%～50%，平均为20%。
相对于ECC，ICC的全身化学效果较差，术后辅助治疗并没有可循证的医学证据，并且临床试验结果不推荐使用。因此胆管癌的化学治疗常通过介入法进行，通过套管和导丝经皮穿刺插管，注入化疗药物达到胆管肿瘤部位给药。对于扩散较局部且仅邻近肝脏的直接侵润患者，为更好的确保手术的成功可采用选择性动脉灌注化疗，但须须注意对于身体严重虚弱，肝、肾、心和骨髓功能明显不全者禁用。
对于临床内外科医生，胆管癌做为恶性肿瘤越来越受到重视。几十年来，ICC的发病率持续稳定上升。对于初诊护理医师和消化科医生来说，对该病准确的诊断和评估显得尤为重要，因为这会影响到外科医生的处理。同时，ICC还需与ECC和肝脏转移癌有所区别，因为它们的治疗明显不同。一旦做出ICC诊断，需要评价有无肝外转移，并决定能否手术。如果没有转移，适合于外科治疗的ICC患者应该尽快施行手术，并确保有足够的切缘。同样还要考虑淋巴结清扫。在不久的将来，标准的定义、分类方法以及ICC专门的分期系统将使我们评价治疗更为方便。
后，尽管胆管癌在化学治疗上一直被认为效果一般，但近年来化疗配合应用与手术，加以中药联合调理也能起到积极的效果。特别人体佳吸收含量为16%以上的现代中药产物人参皂苷Rh2，可有效提高人体免疫力，缩短术后愈合时间，减低术后并发症的危害，同可对化疗起到增效减毒的作用，为胆管癌的治疗打下坚实的基础。
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